• Unter der „LKGS-Fehlbildung“ (Lippen-Kiefer-Gaumen-Segel-Fehlbildung) werden alle von der Fehlbildung betroffenen Anteile im äußeren und inneren Mund-, Nasen- und Rachenraum verstanden.
  • Es müssen nicht immer alle Abschnitte im Mund-Nasen-Rachen-Raum gleich oder überhaupt betroffen sein. Von der Fehlbildung betroffen sein können zum Beispiel
    • nur die Lippe (Oberlippe),
    • die Lippe und der Kiefer (Oberkiefer),
    • die Lippe, der Kiefer, der harte und weiche Gaumen, die äußere und innere Nase oder
    • der harte und weiche Gaumen und die innere Nase.
  • Wissenschaftlich korrekt müsste man die Lippen-Gaumen-Fehlbildung eigentlich als „Lippen-, Kiefer-, Gaumen-, Segel-, Nasen-, Vomer-Fehlbildung“ bezeichnen.
  • Laut der „Internationalen Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme“ (ICD-10) wird die Lippen-Gaumen-Fehlbildung als Lippen-, Kiefer- und Gaumenspalte bezeichnet.
  • Wir als Selbsthilfevereinigung benutzen die Abkürzungen LKGS-Fehlbildung oder Lippen-Gaumen-Fehlbildung.

 

Welche Beeinträchtigungen bringt die Fehlbildung mit sich?

  • Durch den offenen Gaumen kann ein Säugling keinen Unterdruck im Mundraum herstellen. Dies erschwert das Stillen, da das Kind die Brustwarze nicht oder nur schwer ansaugen kann.
  • Stillen kann möglich sein. Wir informieren Sie gerne über die Möglichkeiten.
  • Es gibt Hilfsmittel, die das Stillen unterstützen und die Ernährung mit Muttermilch erleichtern. Zu letzterem gehört natürlich auch das Füttern mit der Flasche.
  • Durch die gestörten Druckverhältnisse im Mund-Nasen-Rachenraum sind häufig die Belüftung des Mittelohres und damit das Hören beeinträchtigt.
  • Das Sprechen ist ebenfalls von den richtigen Druckverhältnissen im Mund-Nasen-Rachen-Raum abhängig. Dazu müssen der harte und der weiche Gaumen (Gaumensegel) verschlossen und funktionstüchtig sein.
  • Die Lippenfehlbildung hat Auswirkungen auf die Mimik. Nach dem Verschluss der Lippe verändert sich das.
  • Ein Gesicht mit einer offenen Fehlbildung ist erst einmal ein ungewohnter Anblick, der aber bald vertraut wird.
  • Säuglinge mit einer Lippen-Gaumen-Fehlbildung haben keine Schmerzen, sie kennen es ja nicht anders!

 

Pränatale Untersuchung – Auftretende Häufigkeit

  • Mithilfe der modernen Diagnosetechnik kann die LKGS-Fehlbildung manchmal schon vor der Geburt beim Embryo entdeckt werden. Manche Eltern finden diese Möglichkeit hilfreich, weil sie ihnen ermöglicht, sich auf die Situation vorzubereiten. Andere Eltern verunsichert es.
  • Man kann aber deshalb keine Empfehlung für pränatale Diagnostik geben. Diese Entscheidung bleibt den werdenden Eltern überlassen.
  • Derzeit wird circa jedes 500. neugeborene Kind mit einer LKGS-Fehlbildung geboren. Man kann davon ausgehen kann, dass circa 120 000 Menschen in Deutschland von dieser Fehlbildung betroffen sind.

 

Behandlung

  • Das Kind sollte so früh wie möglich für eine genaue Diagnose einem spezialisierten Ärzt*innenteam vorgestellt werden, wie es in Zentren für Spaltchirurgie üblich ist.
  • In einem solchen besteht das interdisziplinäres Team aus Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurg*innen, HNO-Ärzt*innen, Logopäd*innen, Kieferorthopäd*innen und Zahnärzt*innen.
  • Zusammen mit den Eltern legt das interdisziplinäre Team den Therapie- und Behandlungsplan fest.
    • Dieser besteht im Wesentlichen aus ein bis vier Operationen, bei denen die Lippe, der Kiefer und der Gaumen geschlossen werden sollen.
    • Weiterhin werden logopädische und kieferorthopädische Therapien besprochen.
  • Das Ziel der frühzeitigen Behandlung ist, annähernd „normale“ physiologische Verhältnisse im Mund- und Rachenraum zu schaffen.

 

Der Grad der Behinderung (GdB)

  • Menschen mit bestimmten gesundheitlichen Beeinträchtigungen haben in Deutschland Anspruch auf Nachteilsausgleiche. Diese sind abhängig von der Art der Beeinträchtigung, aber auch vom Grad der Behinderung (GdB). Für Menschen mit einem GdB gibt es beispielweise besondere Regelungen auf dem Arbeitsmarkt. Auch steuerliche Freibeträge sind von der Höhe des GdB abhängig.
  • Der GdB gilt in Deutschland als das Maß „für die körperlichen, geistigen, seelischen und sozialen Auswirkungen einer Funktionsbeeinträchtigung“ aufgrund einer gesundheitlichen Einschränkung (VersMedV 2015: 19). Kurz gesagt: Er dient dazu, die Schwere einer gesundheitlichen Einschränkung zu beziffern und kann dabei zwischen 20 und 100 variieren. Die Versorgungsämter erkennen bereits bei Säuglingen einen GdB an.
  • Welchen GdB man bekommt, wird durch ärztliche Gutachter*innen festgestellt. Der GdB richtet sich immer nach den Funktionseinschränkungen, die man hat. Falls mehrere Funktionseinschränkungen vorliegen, wird begutachtet, wie diese im Verhältnis zueinander stehen. Beantragt werden kann der GdB beim zuständigen Versorgungsamt. Die Adresse kann beim Stadtbüro erfragt werden.
  • Grundlage für die Begutachtung des GdB sind die „Versorgungsmedizinischen Grundsätze“. Sie wurden verfasst für eine „sachgerechte, einwandfreie und bei gleichen Sachverhalten einheitliche Bewertung der verschiedensten Auswirkungen von Gesundheitsstörungen unter besonderer Berücksichtigung einer sachgerechten Relation untereinander.“ (VersMedV 2015: 5) Teilweise tritt in den „Versorgungsmedizinischen Grundsätzen“ auch der Begriff Grad der Schädigungsfolgen (GdS) auf. Der GdS und GdB werden nach den gleichen Grundsätzen bemessen. Beide Begriffe unterscheiden sich lediglich dadurch, dass der GdS nur auf die Schädigungsfolgen (also kausal) und der GdB auf alle Gesundheitsstörungen unabhängig von ihrer Ursache (also final) bezogen ist (VersMedV 2015: 19).
  • In den versorgungsmedizinischen Grundsätzen kann man nachsehen, welche Einstufungen für die Lippen-Gaumen-Fehlbildung vorgesehen sind. In der folgenden Tabelle haben wir dies zusammengefasst:

Isolierte voll ausgebildete Lippenspalte (ein- oder beidseitig) bis zum Abschluss der Behandlung (in der Regel ein Jahr nach der Operation) je nach Trinkstörung, Beeinträchtigung der mimischen Muskulatur und Störung der Lautbildung

30-50

Lippen-Kieferspalte bis zum Abschluss der Erstbehandlung (in der Regel ein Jahr nach der Operation)…

60-70

…bis zum Verschluss der Kieferspalte

50

Lippen-Kiefer-Gaumenspalte bis zum Abschluss der Erstbehandlung (in der Regel ein Jahr nach der Operation) unter Mitberücksichtigung der regelhaft damit verbundenen Hörstörung (Tubenfehl-belüftung) und der Störung der Nasenatmung…

100

…bis zum Verschluss der Kieferspalte

50

Komplette Gaumen- und Segelspalte ohne Kieferspalte wegen der bis zum Abschluss der Erstbehandlung (in der Regel ein Jahr nach der Operation) bestehenden mit der Lippen-Kiefer-Gaumenspalte vergleichbaren Auswirkungen

100

Isolierte Segelspalte, submuköse Gaumenspalte bis zum Abschluss der Behandlung je nach Ausmaß der Artikulationsstörung

0-30

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  • Ausgeprägte Hörstörungen werden gegebenenfalls zusätzlich berücksichtigt. Bei einer erneuten Begutachtung nach dem Abschluss der Behandlung richtet sich der GdB immer nach der verbliebenen Funktionsstörung.
  • Neben dem Grad der Behinderung wird Kindern mit Lippen-Gaumen-Fehlbildungen das Merkzeichen „H“ für hilflos für einen gewissen Zeitraum zuerkannt. Hier geht es darum, die Hilfeleistung der Eltern zu berücksichtigen. Bei Lippen-Kiefer-Gaumenspalten und kompletten Segelspalten wird in der Regel bis zum Abschluss der Erstbehandlung (in der Regel ein Jahr nach der Operation) Hilflosigkeit zuerkannt. Die Kinder benötigen während dieser Zeit in hohem Maße Hilfeleistungen, die weit über diejenigen eines gesunden, gleichaltrigen Kindes hinausgehen: vor allem bei der Nahrungsaufnahme (gestörte Atmung, Gefahr des Verschluckens), bei der Reinigung der Mundhöhle und des Nasen-Rachenraums, beim Spracherwerb sowie bei der Überwachung beim Spielen.

Quelle: Versorgungsmedizinische Grundsätze (VersMedV), Zugriff auf: https://www.bmas.de/SharedDocs/Downloads/DE/PDF-Publikationen/k710-versorgungsmed-verordnung.pdf?__blob=publicationFile&v=3

 

Die Rolle der Selbsthilfevereinigung

  • Die Selbsthilfevereinigung hat sich in den letzten 38 Jahren beharrlich für die interdisziplinäre Behandlung der LKGS-Fehlbildung engagiert.
  • Dieses Engagement war erfolgreich: Heute sind Spalt-Behandlungszentren zur Einsicht gelangt, dass die interdisziplinäre Zusammenarbeit notwendig ist.
  • Viele Fachärzt*innen wissen: Die interdisziplinäre Zusammenarbeit ist die beste Voraussetzung für eine optimale Diagnose und Therapie.
  • Die Selbsthilfevereinigung hat die Anerkennung des GdB mit fachlich beratenden Ärzten durchgesetzt. Dieser Fortschritt zählt zu einem der wichtigsten Verdienste der Selbsthilfevereinigung.